——上海市中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)外科 杜秀玉

　　您是否對(duì)反復(fù)眨眼、擠眼、睜不開(kāi)眼感到困惑?是否擔(dān)憂會(huì)造成雙目失明?是否看了很多醫(yī)生都無(wú)法確診?是否一直在眼科就診?是否經(jīng)過(guò)多方治療癥狀遲遲沒(méi)有好轉(zhuǎn)?別擔(dān)心!在世界罕見(jiàn)病日來(lái)臨之際,上海市中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)外科杜秀玉主任將為您揭開(kāi)反復(fù)眨眼、擠眼、睜不開(kāi)眼這種怪病的神秘面紗,帶您進(jìn)行一場(chǎng)科普答疑之旅。在這里,您將獲得專業(yè)、權(quán)威且易懂的知識(shí)解答,讓您對(duì)怪病有更清晰、準(zhǔn)確的認(rèn)識(shí),為您的健康之路點(diǎn)亮明燈。

　　

　　在功能神經(jīng)外科有一種疾病叫梅杰綜合征,發(fā)病的初期很多患者表現(xiàn)為反復(fù)眨眼、擠眼、睜不開(kāi)眼、眼睛干澀等情況,眼科就診后又排除了眼睛本身的疾病,多方就診療效甚微,這種疾病可能是梅杰綜合征。

　　梅杰綜合征(Meige綜合征),法國(guó)的神經(jīng)病學(xué)家Henry Meige最初在1910年發(fā)表的論文中詳細(xì)描述了這種疾病的臨床癥狀,包括眼瞼痙攣和口下頜肌張力障礙‌。目前又稱眼瞼痙攣-口下頜肌張力障礙綜合征,是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)運(yùn)動(dòng)障礙性疾病,屬于局灶性或節(jié)段性肌張力障礙。它主要表現(xiàn)為雙眼、面部、下頜及頸部肌肉的不自主痙攣或異常運(yùn)動(dòng),常對(duì)患者的生活質(zhì)量造成顯著影響。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的癥狀表現(xiàn)?

　　1.眼部癥狀:

　　眼瞼痙攣:雙眼頻繁眨眼、睜眼困難,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致功能性失明(盡管視力正常,但因無(wú)法睜眼影響視物)。可能伴隨對(duì)強(qiáng)光、風(fēng)吹等刺激癥狀加重。也會(huì)伴隨著失眠、焦慮、憂郁等情況出現(xiàn)癥狀加重。

　　2.面部及口下頜癥狀:隨著疾病的發(fā)展,部分患者會(huì)伴有面部的癥狀。

　　面部肌肉抽搐(如皺眉、擠眼、鼻翼扇動(dòng))。

　　下頜不自主運(yùn)動(dòng):咬牙、磨牙、噘嘴、張口或下頜偏斜。

　　部分患者可能出現(xiàn)舌肌痙攣,影響吞咽或說(shuō)話。

　　3.頸部癥狀:

　　頸部肌肉痙攣導(dǎo)致頭部不自主前傾、后仰或扭轉(zhuǎn)。癥狀嚴(yán)重也可以影響到肢體。

　　4.其他特點(diǎn):

　　癥狀在情緒緊張、疲勞或強(qiáng)光下加重,睡眠時(shí)消失。在放松或休息、言語(yǔ)、唱歌、打哈欠、咬牙簽等情況下上述癥狀會(huì)緩解。

　　病程呈慢性進(jìn)展,早期可能被誤診為“干眼癥”或“面肌痙攣”。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的病理因素?

　　目前尚未完全明確,可能與以下因素有關(guān):

　　1.基底節(jié)區(qū)功能障礙:大腦控制運(yùn)動(dòng)的區(qū)域(如基底節(jié)、丘腦)異常。

　　2.遺傳因素:少數(shù)病例有家族史�；�因水平研究發(fā)現(xiàn)腦源性生⻓因子(BDNF)基因單核苷酸多態(tài)性(Val66Met)可能增加眼瞼痙攣的患病⻛險(xiǎn)。

　　3.環(huán)境或藥物誘發(fā):長(zhǎng)期使用抗精神病藥物、頭部外傷、精神壓力等可能為誘因。比如奧氮平會(huì)引起Meige綜合征,偏執(zhí)型精神分裂癥患者服用奧氮平后出現(xiàn)眼瞼障礙、口下頜肌張力異常等癥狀,而改為苯海索、氯硝西泮后癥狀消失。

　　4.創(chuàng)傷因素:大多數(shù)Meige綜合征患者都有與其肌張力障礙部位相關(guān)肌肉創(chuàng)傷史。頭面部外傷如鼻骨骨折等可能會(huì)引起Meige綜合征,這被認(rèn)為是遏制疼痛的機(jī)制導(dǎo)致的肌張力異常。另外,口腔外科操作也可以引起Meige綜合征。面部整形或美容手術(shù)可能會(huì)觸發(fā)Meige綜合征。某些精神心理應(yīng)激事件也可誘發(fā)Meige綜合征。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的診斷方法?

　　1.臨床診斷為主:通過(guò)癥狀觀察和病史采集,需排除其他疾病(如重癥肌無(wú)力、帕金森病、遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙等)。

　　2.輔助檢查:

　　(1)頭顱MRI/CT:排除腦部結(jié)構(gòu)異常。

　　(2)肌電圖(EMG):評(píng)估肌肉異常電活動(dòng)。

　　(3)基因檢測(cè)(少數(shù)疑似遺傳病例)。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的治療手段?

　　1.藥物治療:

　　(1)肉毒素局部注射:首選療法,通過(guò)阻斷神經(jīng)肌肉信號(hào)緩解痙攣(效果可持續(xù)3-6個(gè)月)。

　　·治療原理:通過(guò)注射肉毒桿菌毒素阻斷神經(jīng)肌肉傳導(dǎo),緩解肌肉痙攣。

　　[效果]:這是最常用的治療方法,對(duì)眼瞼痙攣和面部肌肉不自主收縮效果顯著,通常效果持續(xù)3-6個(gè)月。

　　[優(yōu)點(diǎn)]:創(chuàng)傷小,見(jiàn)效快。

　　[缺點(diǎn)]:需定期重復(fù)注射,長(zhǎng)期使用可能產(chǎn)生抗體,降低療效。

　　(2)口服藥物:抗膽堿藥(如安坦)、苯二氮䓬類(如氯硝西泮)、多巴胺受體拮抗劑等,但療效有限。

　�、俦蕉�氮卓類藥物:如氯硝西泮,用于緩解肌肉痙攣和焦慮。

　�、诳鼓憠A能藥物:如安坦,用于減少肌肉不自主收縮。

　�、鄱喟桶纺芩幬�:如左旋多巴,用于部分患者,效果因人而異。

　�、芷渌�藥物:如巴氯芬、加巴噴丁等,可能對(duì)部分患者有效。

　　[優(yōu)點(diǎn)]:非侵入性,易于實(shí)施。

　　[缺點(diǎn)]:效果有限,可能有副作用,長(zhǎng)期使用可能產(chǎn)生耐受性。

　　2.手術(shù)治療:

　　腦深部電刺激術(shù)(DBS):對(duì)藥物和肉毒素?zé)o效的重癥患者,可能通過(guò)植入電極調(diào)節(jié)異常腦電活動(dòng)。

　　·原理:通過(guò)植入大腦中的電極發(fā)放高頻電刺激到控制運(yùn)動(dòng)的相關(guān)神經(jīng)核團(tuán)(蒼白球內(nèi)側(cè)部-GPi、丘腦底核-STN等),電刺激信號(hào)會(huì)干擾異常神經(jīng)電活動(dòng),將運(yùn)動(dòng)控制環(huán)路或紊亂的神經(jīng)遞質(zhì)恢復(fù)到相對(duì)正常的功能狀態(tài),從而達(dá)到減輕患者運(yùn)動(dòng)障礙癥狀、提高生活質(zhì)量的目的。有學(xué)者報(bào)道應(yīng)用蒼白球DBS治療改善率能夠達(dá)到66%-94%。

　　[優(yōu)點(diǎn)]:微創(chuàng)、可逆、可調(diào)控、個(gè)性化,治療后改善率總體較高。國(guó)際上廣泛采用。

　　[缺點(diǎn)]:耗材價(jià)格較高。

　　

　　3.物理與康復(fù)治療:

　　物理治療改善頸部癥狀,心理干預(yù)緩解焦慮抑郁。

　　(1)康復(fù)訓(xùn)練:通過(guò)面部肌肉的放松訓(xùn)練、按摩等方法,幫助緩解肌肉緊張和痙攣。

　　(2)生物反饋療法:通過(guò)生物反饋設(shè)備,幫助患者學(xué)會(huì)控制肌肉活動(dòng),減少不自主收縮。

　　[優(yōu)點(diǎn)]:無(wú)創(chuàng),可改善肌肉功能。

　　[缺點(diǎn)]:效果較慢,需長(zhǎng)期堅(jiān)持。

　　4.心理治療:

　　(1)心理支持:梅杰綜合征可能對(duì)患者的心理狀態(tài)產(chǎn)生影響,心理治療可以幫助患者應(yīng)對(duì)焦慮、抑郁等情緒問(wèn)題。

　　(2)認(rèn)知行為療法(CBT):通過(guò)改變患者的認(rèn)知和行為模式,減輕癥狀對(duì)生活質(zhì)量的影響。

　　[優(yōu)點(diǎn)]:改善心理狀態(tài),提高生活質(zhì)量。

　　[缺點(diǎn)]:對(duì)癥狀的直接緩解作用有限。

　　[預(yù)后]:無(wú)法完全治愈,但多數(shù)患者通過(guò)規(guī)范治療可有效控制癥狀;早期干預(yù)可延緩病情進(jìn)展,提高生活質(zhì)量。

　　5.生活方式調(diào)整:

　　(1)避免誘因:如壓力、疲勞、強(qiáng)光等可能誘發(fā)或加重癥狀的因素。

　　(2)保持健康作息:規(guī)律作息、適度運(yùn)動(dòng)、均衡飲食有助于改善整體健康狀況。

　　[優(yōu)點(diǎn)]:無(wú)副作用,有助于整體健康。

　　[缺點(diǎn)]:對(duì)癥狀的直接緩解作用有限。

　　6.其他治療:

　　(1)針灸:部分患者通過(guò)針灸治療獲得一定程度的癥狀緩解。

　　(2)中醫(yī)治療:根據(jù)中醫(yī)理論,采用中藥、推拿等方法進(jìn)行調(diào)理。

　　[優(yōu)點(diǎn)]:非侵入性,部分患者有效。

　　[缺點(diǎn)]:效果因人而異,缺乏大規(guī)模臨床證據(jù)支持。

　　上海市中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)外科杜秀玉主任團(tuán)隊(duì)通過(guò)多年的經(jīng)驗(yàn)摸索,對(duì)于難治性梅杰綜合征使用腦深部電刺激結(jié)合中藥治療這種中西醫(yī)結(jié)合的模式取得了良好的治療效果。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的注意事項(xiàng)?

　　若出現(xiàn)持續(xù)眼瞼痙攣合并面部、下頜異常運(yùn)動(dòng),建議盡早就診,避免延誤治療。保持情緒穩(wěn)定、避免疲勞和強(qiáng)光刺激也有助于緩解癥狀。

　　梅杰綜合征的治療需要多學(xué)科協(xié)作,通常以肉毒桿菌毒素注射為首選,結(jié)合藥物、物理治療和心理支持等綜合手段。對(duì)于難治性病例,可考慮手術(shù)治療�；颊邞�(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適的治療方案,并定期隨訪調(diào)整治療策略。

　　

　　【科普答疑】:梅杰綜合征的鑒別診斷?

　　梅杰綜合征應(yīng)該與以下疾病鑒別

　　1.面肌痙攣:多為單側(cè)發(fā)病,俗稱“面抽”,主要以一側(cè)眼瞼、面部、口角肌肉陣發(fā)性的不自主的抽搐為特點(diǎn),在情緒激動(dòng)或緊張時(shí)癥狀加重,嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)睜眼困難、口⻆歪斜以及耳鳴或耳內(nèi)搏動(dòng)樣雜音。兩側(cè)同時(shí)發(fā)病的患者極為少見(jiàn)。多數(shù)面肌痙攣病因較明確,80%~90%是由橋小腦⻆區(qū)血管壓迫面神經(jīng)根部引起,還有部分患者可能由該區(qū)域的腫瘤、囊腫或其他病變引起。MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)大部分面肌痙攣患者的病因。主流的治療方式是面神經(jīng)微血管減壓手術(shù),根治率較高,部分患者通過(guò)肉毒素肌肉注射、針灸治療等方法緩解。

　　2.干眼:又稱為⻆結(jié)膜干燥癥,是一種常⻅眼科疾病。是由于淚液分泌不足或蒸發(fā)過(guò)多,導(dǎo)致淚液的量和質(zhì)量、淚液自然的流動(dòng)性這幾項(xiàng)中的任何一項(xiàng)出現(xiàn)異常,都會(huì)引起淚膜不穩(wěn)定和(或)眼表?yè)p害,從而導(dǎo)致眼不適癥狀及視功能障礙,患者常會(huì)出現(xiàn)眼疲勞、異物感、干澀感等癥狀,這樣的一類疾病被稱為干眼。干眼包括干眼癥、干眼病和干眼綜合征。如果患者沒(méi)有干眼的其他體征和損害,只要經(jīng)過(guò)休息或短暫應(yīng)用人工淚液就能恢復(fù)正常的干眼,此為干眼癥。干眼癥除了眼睛不適,一般不會(huì)出現(xiàn)口面部的異�；顒�(dòng)和抽搐。

　　3.抽動(dòng)癥:兒童及青少年多見(jiàn),可以表現(xiàn)為不自主的、突發(fā)的、快速的、重復(fù)的、無(wú)節(jié)律性的多部位、形式多種多樣的運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)。面部的表現(xiàn)包括不自主的眨眼、反復(fù)擠眼等情況。若伴一種或多種爆發(fā)性的、不自主的發(fā)聲和穢語(yǔ),則被稱之為抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征。有些患兒在不自主抽動(dòng)后,逐漸產(chǎn)生語(yǔ)言運(yùn)動(dòng)障礙,部分患兒還可產(chǎn)生模仿語(yǔ)言、模仿動(dòng)作、模仿表情等行為。該病還可引起心理行為障礙等并發(fā)癥,以強(qiáng)迫癥和注意缺乏與多動(dòng)障礙多⻅。

　　4.三叉神經(jīng)痛:三叉神經(jīng)痛是一種由于三叉神經(jīng)受到壓迫、刺激或神經(jīng)變性等影響后出現(xiàn)的一側(cè)(或雙側(cè))面部針扎樣、電擊樣、撕裂樣陣發(fā)性短暫的劇烈疼痛,嚴(yán)重時(shí)可伴有面部肌肉抽搐。梅杰綜合征有時(shí)侯也會(huì)出現(xiàn)面部疼痛癥狀,但是疼痛感沒(méi)有這么強(qiáng)烈。

　　5.眼皮跳:眼部肌肉(上眼皮和/或下眼皮)不自主的收縮、抽動(dòng)引起的癥狀,可以是一過(guò)性或間斷性,也可以持續(xù)存在甚至不斷進(jìn)展,原因多樣,眼皮跳可分為生理性和病理性兩種類型。占絕大多數(shù)。通常是在用眼過(guò)度(如⻓時(shí)間面對(duì)電腦)、勞累(如睡眠不足)、精神過(guò)度緊張(如考前壓力大)或者煙酒過(guò)度等情況下出現(xiàn)。跳動(dòng)單次出現(xiàn)或數(shù)次連續(xù)出現(xiàn)但持續(xù)時(shí)間較短,跳動(dòng)幅度較小,且往往局限于單側(cè)或雙側(cè)的眼周軟組織,多可自行緩解。程度比梅杰綜合征輕,一般不會(huì)太影響工作和生活。

　　6.重癥肌無(wú)力:可伴有睜眼困難的癥狀,一般是提上瞼肌肌力異常,常有晨輕暮重現(xiàn)象,新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。而梅杰綜合征為眼輪匝肌痙攣收縮導(dǎo)致的反復(fù)閉眼或眨眼,其提上瞼肌是正常的。

　　【科普答疑】:梅杰綜合征如何預(yù)防?

　　1.保持良好的心態(tài)和情緒:大概有50%以上的梅杰綜合征患者存在不同的心理和精神問(wèn)題,少生氣,日常保持輕松愉悅的心情。學(xué)習(xí)和保持良好的自我調(diào)節(jié)能力。

　　2.避免藥物的影響:有報(bào)道顯示⻓期服用抗精神類藥物可引起梅杰綜合征,因此此類藥物要盡量避免長(zhǎng)期使用。

　　3.盡量避免頭面侵入性的操作:如反復(fù)拔牙、整形手術(shù)、頭面部的創(chuàng)傷等因素有可能會(huì)誘發(fā)梅杰綜合征。

　　4.避免創(chuàng)傷后的心理應(yīng)激和長(zhǎng)期壓抑的心情,必要時(shí)早期尋求心理治療。

　　5.飲食合理,避免辛辣刺激誘發(fā)痙攣,保證營(yíng)養(yǎng)充足,保持體育運(yùn)動(dòng)鍛煉,增強(qiáng)人體抵抗力。

　　6.對(duì)于梅杰綜合征患者,家庭成員需要付出更多關(guān)心和關(guān)愛(ài),更加細(xì)心照料,培養(yǎng)和諧良好的家庭氛圍,也會(huì)給患者的康復(fù)帶來(lái)很大的幫助。

　　【專家檔案】:

　　

　　【杜秀玉】 醫(yī)學(xué)博士,主任醫(yī)師,上海中醫(yī)藥大學(xué)研究生導(dǎo)師。創(chuàng)建上海市中醫(yī)醫(yī)院神經(jīng)外科。博士畢業(yè)于首都醫(yī)科大學(xué),從事神經(jīng)外科臨床一線工作近20年,專注于神經(jīng)外科微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)與腦功能可塑性的研究。曾獲得省級(jí)高層次人才稱號(hào)。主持及參與國(guó)家級(jí)、省部級(jí)、廳級(jí)科研課題10余項(xiàng);主持并圓滿完成中國(guó)承辦的首屆國(guó)際冬季奧林匹克運(yùn)動(dòng)會(huì)科技冬奧專項(xiàng)科研項(xiàng)目。在國(guó)際(SCI)、國(guó)內(nèi)神經(jīng)外科專業(yè)學(xué)術(shù)期刊發(fā)表科研論文近70余篇�？蒲谐晒�多次獲得軍隊(duì)及地方的科技進(jìn)步獎(jiǎng)。獲得國(guó)家發(fā)明專利1項(xiàng)、實(shí)用新型專利5項(xiàng),參翻神經(jīng)重癥專著一部。受邀擔(dān)任國(guó)內(nèi)、國(guó)際多本醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)期刊的審稿專家。

　　【學(xué)術(shù)任職】:中國(guó)中醫(yī)藥信息學(xué)會(huì)中西醫(yī)外科智能診療分會(huì)副會(huì)長(zhǎng),中國(guó)人體健康科技促進(jìn)會(huì)神經(jīng)調(diào)控與功能修復(fù)專業(yè)委員會(huì)委員,中國(guó)醫(yī)藥教育協(xié)會(huì)腦出血內(nèi)鏡救治分會(huì)委員,中國(guó)老年醫(yī)學(xué)學(xué)會(huì)腦血管病分會(huì)委員,上海市中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會(huì)神經(jīng)外科分會(huì)委員,上海市與南京市科學(xué)技術(shù)委員會(huì)專家?guī)斐蓡T。

　　【專業(yè)方向】:擅長(zhǎng)腦起搏器手術(shù)治療帕金森病、特發(fā)性震顫、梅杰綜合征、痙攣性斜頸、肌張力障礙、癲癇等疾病,以及脊髓電刺激手術(shù)治療頑固性疼痛、微小意識(shí)狀態(tài)(植物人)等,以及微血管減壓手術(shù)治療三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛等功能神經(jīng)外科疾病,以及腦腫瘤與脊髓腫瘤的切除手術(shù)。主刀神經(jīng)外科手術(shù)3000例以上。

　　在梅杰綜合征的治療方面有著豐富的經(jīng)驗(yàn),帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)采用腦起搏器療法、腦起搏器聯(lián)合中醫(yī)藥治療、單純中醫(yī)藥治療等多種方式取得總體良好的治療效果,長(zhǎng)期以來(lái)深受患者的好評(píng)。

　　【門(mén)診時(shí)間和地點(diǎn)】:

　　每周一全天 專家門(mén)診(上海市中醫(yī)醫(yī)院 芷江路院區(qū) 地址:上海市靜安區(qū)芷江中路274號(hào))

　　每周三下午 專家門(mén)診(上海市中醫(yī)醫(yī)院嘉定院區(qū) 地址:上海市嘉定區(qū)榮聯(lián)路68號(hào))

（責(zé)任編輯：華康）