超過95%的人沒有聽說過可治性罕見病--肺動脈高壓(PAH)西班牙肺高壓學會在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺高壓日(PH DAY)”。世界肺高壓日的設立旨在傳播有關肺高壓知識，增強人們對疾病的認識，幫助患者早診斷早治療，減少誤診和漏診，提高肺高壓患者的生活質量，延長生命，其中第一大類肺動脈高壓(PAH)被國際上認定為可治性罕見病。下文做了具體介紹，小編帶大家一起來看看。

　　肺動脈高壓(PAH)能被國際上被認定為罕見疾病，是因為發(fā)生率極低以導致社會知曉率極低，臨床上的漏診及誤診比率偏高。肺動脈高壓(PAH)是肺血管疾病，隨著患者肺部血管阻力的持續(xù)性升高，最終可導致心臟和呼吸衰竭。肺動脈高壓(PAH)平均診斷年齡是36 歲，女性居多，75%患者集中于20～40 歲年齡段，還有15% 患者在20 歲以下，幼兒亦可發(fā)病。臨床主要表現為呼吸困難、易疲乏，嚴重時運動中會出現暈厥，心絞痛、咯血、聲音嘶啞及右心功能不全的癥狀，如食欲減退、腹脹、雙下肢水腫、肝脾腫大等。

　　國內專家表示，此病初期確診相當困難，即使是當疾病發(fā)展到一定程度的時候，表現出來的癥狀也與其它心肺疾病相似。若不能及時得到正確診斷和規(guī)范治療，患者在2~3年甚至更短的時間內就可能死亡。據統計，超過95%的人沒有聽說過肺動脈高壓(PAH)，已確診的患者90%都遭遇過誤診。其中特發(fā)性肺動脈高壓如不加以治療，中位生存期只有2.8年，死亡率甚至高于乳腺癌和結直腸癌。如今盡管肺動脈高壓(PAH)不能治愈，但經過及時的診斷和規(guī)范的治療能夠明顯改善患者癥狀，提高患者的生活質量，并進一步協助患者回歸社會。

　　肺動脈高壓(PAH)的靶向治療藥物主要有內皮素受體拮抗劑藥物、前列環(huán)素類藥物和磷酸二酯酶-5抑制劑，多年來患者所需治療費用較高，長期下來對患者及其家庭的經濟負擔和精神壓力都是巨大的，因此實際能長期正常使用治療藥物的患者所占比例并不高。

　　根據我國罕見病肺動脈高壓公益組織的調查數據顯示，目前我國接受靶向藥物治療的患者有25%，接受其他藥物維持的患者56%，未用藥的患者19%。依據以上數據和流行病學分析，中國至少有3萬以上肺動脈高壓(PAH)患者，而90%的患者因無法承擔長期的醫(yī)療費用中斷或放棄治療，這樣的數據無不透露著患者的苦痛和無奈。

　　相關資料顯示，肺動脈高壓(PAH)患者未經治療，2年的生存率僅為39%，5年生存率只有21%。在過去的10年中，隨著肺動脈高壓(PAH)的靶向藥物問世，患者經正規(guī)服藥治療后，情況得到明顯改善，1年和3年生存率分別提升到了92.1%和75.1%。

　　為此，國內很多權威醫(yī)生、專家和患者都在呼吁社會關注肺動脈高壓(PAH)的早期診斷及長期規(guī)范診療。

　　世界肺高壓日的來由

　　1981年，西班牙發(fā)生了一起有毒菜籽油誘發(fā)肺高壓的事件，受害者達2萬例，當年5月，一名8歲男孩成為此次事件的第一個死亡者。為此，西班牙肺高壓學會在2012年建議將每年的5月5日定為“世界肺高壓日”，以提高人們對肺高壓的認識、促進防治水平的提高。2012年，經世界各國肺高壓組織討論后，確定于每年5月5日舉辦聯合宣傳行動。

　　肺動脈高壓(PAH)的主要癥狀：

　　1、勞力性呼吸困難：由于肺血管順應性下降，心輸出量不能隨運動而增加，體力活動后呼吸困難往往是肺動脈高壓的最早期癥狀。

　　2、乏力：因心輸出量下降，組織缺氧的結果。

　　3、暈厥：腦組織供血突然減少所致，常見于運動后或突然起立時，也可因大栓子堵塞肺動脈，肺小動脈突然痙攣或心律失常引起。

　　4、心絞痛或胸痛：因右心室肥厚冠狀動脈灌流減少，心肌相對供血不足。胸痛也可能因肺動脈主干或分支血管瘤樣擴張所致。

　　5、咯血：肺動脈高壓(PAH)可引起肺毛細血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

（責任編輯：落葉）